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  LE SYNDROME NEPHROTIQUE

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sonia.b
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Points : 239700
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MessageSujet: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   Mar 22 Mar - 20:21

LE SYNDROME NEPHROTIQUE


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LE SYNDROME NÉPHRÉTIQUE

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I / DÉFINITION:

Le
syndrome néphrétique est une anomalie très fréquente caractérisée par
deux anomalies biologiques : une protéinurie supérieure à 3 grammes par
jour associée à une hypo protidémie à moins de 60 grammes par litre, la
concentration normale étant d'environ 65 g/l. Une anomalie clinique :
Sd œdémateux d’intensité variable.



Chez l'enfant, les chiffres retenus sont une protéinurie supérieure à
50 mg/kg/jour et une protéinémie inférieure à 55 g/l. Le syndrome
néphrotique peut révéler des maladies et des anomalies anatomiques très variées, et doit toujours être exploré, souvent par biopsie rénale.


II / Physiopathologie

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L'ultrafiltration du sang qui va donner l'urine primitive se fait dans l'unité fonctionnelle élémentaire du rein : le glomérule. Par un mécanisme physique (pression hydrostatique, pression oncotique = protéique) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le plasma est filtré à travers la membrane basale glomérulaire
et les prolongements podocytaires qui la tapisse pour former l'urine
primitive, qui sera ensuite successivement modifiée par les différentes
structures rénales pour donner l'urine définitive.


Le syndrome néphrotique est dû à une anomalie anatomique ou fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire, qui est normalement imperméable aux protéines à partir d'un certain poids moléculaire: la perte de cette sélectivité entraîne le passage de protéines dans
les urines (qui apparaît lorsque les capacités physiologiques de
réabsorption tubulaires des protéines sont dépassées), et donc la
protéinurie et l'hypo protidémie (malgré une synthèse accrue de
protéines par le
foie).


Il existe schématiquement deux grands tableaux d'anomalies :


  • les
    anomalies fonctionnelles, liées à la perte des charges négatives de la
    MBG, responsable des syndromes néphrotique idiopathiques, en général
    bénin.

  • les anomalies anatomiques, qui témoignent souvent de maladies sévères.


Un
examen simple permet de différencier ces deux tableaux : l'évaluation
de la sélectivité de la protéinurie. Une protéinurie composée à plus de
85% d'albumine
(principale protéine plasmatique) est dite sélective, et relève des
anomalies fonctionnelles le plus souvent. Au contraire, une protéinurie
non fonctionnelle témoigne le plus souvent d'anomalies anatomiques
sévères ne touchant pas que la membrane basale glomérulaire

III / Conséquences du syndrome néphrotique

L'hypo protidémie est à la base de toutes les conséquences cliniques du syndrome néphrotique :


  • œdèmes, par diminution de la pression oncotique du plasma,
  • infections, lorsqu'il y a fuite d'immunoglobulines et de complément,
  • toxicité accrue des médicaments,
    par augmentation de la fraction libre des médicaments (qui sont
    normalement fortement liés à l'albumine, et donc inactifs : la
    diminution de la concentration d'albumine est responsable d'une
    augmentation du taux libre, et donc actif, du médicament.)

  • thromboses vasculaires,
    par perte de protéines luttant contre l'agrégation plaquettaire, =
    hypovolémie + augmentation de la production des facteurs de coagulation

  • insuffisance rénale(aiguë ou chronique)
  • dyslipidémies (augmentation de la cholestérolémie et de la triglycéride par stimulation du foie)
  • retard de croissance chez l'enfant.


IV / Bilan de première intention

Ce
premier bilan permet de diagnostiquer les causes les plus fréquentes de
syndrome néphrotique et de poser l'indication d'une biopsie rénale. Il
comprend :



  • un
    examen clinique, un interrogatoire, un bilan des prises médicamenteuses
    (ce qui permet de rechercher une néphropathie héréditaire, ou un
    syndrome néphrotique lié à une prise médicamenteuse)

  • un dosage du complément sérique, une recherche de facteurs anti-nucléaires (recherche un lupus)
  • un dosage de la glycémie (dépiste le diabète sucré)
  • une immunofixation des protéines sanguines et urinaires (dépiste une amylose)
  • un dépistage HIV, hépatites, syphilis, etc. (syndrome néphrotique post-infectieux).

    Au
    terme de ce bilan, si on a dépisté un syndrome néphrotique du au
    diabète, à une prise médicamenteuse, à une néphropathie héréditaire, à
    une amylose ; alors la biopsie rénale n'est pas indispensable. Dans
    tous les autres cas, elle devra être réalisée afin d'objectiver le
    mécanisme
    histologique et anatomopathologique de la maladie.


    V / Maladies responsables de syndrome néphrotique



  • Amylose : par dépôt de protéines amyloïdes anormales dans les glomérules.
  • Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant
    : par perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire
    qui normalement repoussent les protéines, elles aussi chargées
    négativement.

  • Néphropathie diabétique : par altération des capillaires liée à l'hyperglycémie chronique.
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Purpura rhumatoïde : la cause est encore mal connue, probablement par dépôt de complexes immuns (immunoglobulines A complexées à un antigène) sur les parois glomérulaires.

    Glomérulonéphrite extra membraneuse : par dépôt d'immunoglobulines G et de fractions du complément sérique à la face externe de la membrane basale glomérulaire.
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khaoua
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Ville d'IFCS : meknes

MessageSujet: Re: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   Mer 22 Juin - 21:09

merci bzafffffff
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selma
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MessageSujet: Re: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   Jeu 7 Juil - 17:35

checkup
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sawsan2
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Ville d'IFCS : meknes

MessageSujet: Re: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   Mer 16 Nov - 16:31

merci bcp simple et claire
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rachid_rich
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Points : 115430
Ville d'IFCS : casablabca

MessageSujet: Re: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   Ven 30 Mai - 19:13

merci bzaaaaf rebi ijazikoum belkhir
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MessageSujet: Re: LE SYNDROME NEPHROTIQUE   

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LE SYNDROME NEPHROTIQUE
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